生长激素缺乏症是什么？－杜红伟

生长激素缺乏症是一种由于垂体前叶分泌生长激素不足而导致儿童生长发育障碍的疾病，是一种影响人体生长发育的疾病，通常会导致身高和体重增长不足。本病的主要临床特点为出生后身材矮小、生长缓慢，骨龄落后于实际年龄，智力正常或略低于正常。

病因：1. 原发性生长激素缺乏症多数由遗传因素所致，少数病因不明。2. 继发性生长激素缺乏症可继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤，如颅咽管瘤等，也可继发于颅内感染、肉芽肿、创伤或放射性损伤等。3. 对生长激素不敏感或抵抗综合征由于生长激素受体的基因突变导致对生长激素不敏感或抵抗。

临床表现：

1. 身材矮小。如不伴有其他垂体功能低下的表现，则为匀称性矮小。身高落后于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下（或低于平均数减两个标准差）。

2. 生长缓慢。出生 1 岁后至青春发育期前生长缓慢，每年生长速度低于 5cm。

3. 骨龄落后。落后于实际年龄。但年生长速率正常，智力发育正常。

4. 性发育不良。青春期发育延迟，男孩可有阴茎小、睾丸小、阴毛发育差等，女孩可有乳房不发育、月经不潮等。

5. 伴发症状。可有不同程度的智力发育障碍，男孩常有盾状胸、性腺发育不良、隐睾等，女孩常有青春期延迟等。

治疗：

1. 目的。治疗的最终目的是改善最终身高和达到正常的生长速率，防止或减轻社会心理问题。

2. 替代治疗。生长激素替代治疗是目前国际上治疗生长激素缺乏症的主要方法，也有报道用促性腺激素释放激素激动剂治疗。

3. 非替代治疗。非替代治疗主要是通过对引起生长激素缺乏的原发病因进行治疗。

4. 营养支持：生长激素缺乏症许多患者存在营养不良，纠正营养不良状态有利于生长激素治疗发挥较好的作用。应鼓励患儿进食，避免挑食偏食，适当进食含钙丰富的食物以预防骨质疏松。

5. 运动：体育锻炼可以促进生长激素的分泌而增加身高，但在人生长发育期，这种促进作用很大，而到了成年期则基本不再促进身高增长。体育锻炼还可以消耗体力，促进食欲，所以合理的体育锻炼对患儿身高增长会有帮助。

6. 药物治疗：可以给予相关的性激素类药物促进第二性征发育，长期口服营养激素、钙剂等以促进骨骼发育。需要注意的是，所使用的药物需要在专业医生的指导下进行。

预后：本病的治疗效果年龄越小越好，青春期后治疗效果显著降低。另外，生长激素缺乏症的总智商（IQ）与正常范围有重叠，并非所有患者都明显低于正常，因此在儿童期及时识别和治疗是十分重要的，这对提高今后的生活质量有着十分重要的意义。