先天性心脏病最佳手术时机

随着各种先进仪器的问世，尤其是超声心动图的问世，先天性心脏病（简称先心病）非常容易被发现，然而治疗却比较复杂。目前先天性心脏病主要靠手术治疗，包括介入（微创治疗）手术和外科开胸手术两种，不过二者均对年龄有一定要求，在此简单介绍先天性心脏病最佳手术时机。谈及手术时机，其实医学界也一直在探索。有些疾病，其治疗时机随着认识的深入和新技术的出现而有所不同，但更多的是取决于病变的类型、疾病的严重程度和伴随的并发症情况，因此所谓的最佳手术时机只是针对典型病例而言。北部战区总医院心血管内科张端珍

一、可以介入治疗的先天性心脏病

1. 房间隔缺损（简称房缺，不包括单心房和房室隔缺损） 理论上，成年期之前的房间隔缺损不会引起严重的肺动脉高压，尤其是小型缺损，因此手术对年龄要求比较宽松。如果房间隔缺损患者幼年即合并重度肺动脉高压，尤其是缺损不大的情况下，表明这种肺动脉高压与患者肺血管本身病变有关，而与缺损关系不大，此时保留房间隔缺损反而有利于患者延长寿命。总体而言，无论是介入手术还是外科手术，房间隔缺损均以学龄前手术比较合适，除非合并其它并发症如心衰和反复感染等才必须尽早手术。年龄太小外科手术危险性大，而介入治疗通常要求3周岁以上。随着年龄的增长，并发症也逐渐增多，主要并发症有肺动脉高压、右心衰和心房颤动等。如果25岁（也有人认为是40岁）以后手术，心房颤动（简称房颤）的发生率明显增加，而房颤可引起脑栓塞等诸多严重并发症。此外，缺损本身也可以引起偏头痛和脑栓塞等并发症。因此即使没有肺动脉高压和右心衰，也建议25岁之前手术。部分儿童缺损较大又希望行介入手术，则需要年龄大些方可，否则无法植入封堵器，但具体什么时候可以达到要求，只有定期超声检查方可确定。需要注意的是，如果儿童期过后如仍不适合介入治疗，则基本上只能考虑外科手术，而不应继续等待。

2. 室间隔缺损（简称室缺） 最佳手术时机与房间隔缺损相似，即学龄前，此时可根据情况选择介入和外科手术。如果希望介入治疗，至少需要3周岁以后才比较合适。需要注意的是，室间隔缺损手术时机取决于缺损的大小和肺动脉高压严重程度。如果年龄很小便存在肺动脉高压，说明缺损大，不适合介入治疗，不能因指望介入治疗而一味等待，以免失去手术时机，而应在1-2周岁内行外科手术。小型室间隔缺损对心脏功能和患儿发育没有明显影响，而且肌部和膜部缺损在6周岁以内均有自动闭合的可能，手术时间可适当后延，并且这两种类型室间隔缺损均适合介入治疗。对于肺动脉瓣下和三尖瓣后缺损，无论大小，均不适合介入治疗，应及时行外科手术，否则可能影响瓣膜功能，但没有具体时间要求，没有肺动脉高压的患者只能粗略认为儿童期比较适合。

3. 动脉导管未闭 理论上如果没有伴随症状，如心衰和肺动脉高压等，动脉导管未闭手术对年龄没有明确要求，但实际情况却恰好相反，动脉导管未闭容易引起心衰，肺内感染，并影响生长发育，肺动脉高压发生率高而且发病年龄早，因此一旦发现，建议尽早治疗。目前介入治疗已取代外科开胸手术成为动脉导管未闭的首选治疗方式。与房间隔缺损和室间隔缺损介入治疗均要求年龄超过3周岁不同，动脉导管未闭在出生后3个月即可进行介入治疗。

4. 肺动脉瓣狭窄 手术没有明确的年龄要求，手术时机取决于瓣膜狭窄程度，通常轻度狭窄可以定期检查观察病变进展，中度以上狭窄（右心室压力超过60mmHg）者建议及时治疗。部分患儿出生后即存在严重肺动脉瓣狭窄，应立即手术，否则可能危及生命，我们单位最小行介入治疗的肺动脉狭窄患者为出生后15天。需要理解的是，这种严重肺动脉瓣狭窄患儿无论介入治疗还是外科手术均非常危险，必须要有心理准备，但相对而言，介入治疗更安全一些，可以先采用球囊导管扩张缓解症状，如果年龄增大后再出现狭窄，可以再次介入治疗，通常效果均非常理想。

5. 主动脉瓣狭窄 没有年龄限制，儿童时期便严重狭窄的病例比较少见。手术时机取决于狭窄程度，具有下列征象需要考虑手术治疗：①有心绞痛或昏厥症状；②心电图存在左心室肥厚，表明左心室已发生相应改变；③跨主动脉瓣压力阶差＞60mmHg。对于年龄不大的患者，首选介入治疗，即采用球囊扩张主动脉瓣，而外科手术主要是年龄大而且不适合介入治疗的患者。这样的治疗方案并非基于治疗效果，而是基于年龄和后期治疗考虑。通常只有成年或接近成年期之后主动脉瓣环方充分发育，植入主动脉瓣后不会因发育而导致植入的瓣膜出现相对性狭窄，另外，植入的瓣膜也存在使用年限问题，而二次换瓣手术目前仍是一个难题。

6. 主动脉缩窄 与瓣膜狭窄类似，没有具体年龄要求，手术时机取决于缩窄的程度和患者症状，通常跨缩窄段压力阶差＞20mmHg应考虑手术治疗。手术方法则依年龄，缩窄程度与缩窄段长度而定。通常14周岁以下采用球囊成形术，14周岁以上多主张采用支架置入术；单纯膜性缩窄可以仅行球囊扩张术，而管状缩窄，或合并动脉导管未闭则采用覆膜支架植入术；如果缩窄位置高，紧靠其它大血管分支，则只能外科手术治疗。

7. 冠状动脉瘘 一种少见畸形，虽然理论上可出现多种并发症，主张一经发现，立即治疗，但实际上这些并发症并不多见。是否手术决定于患者有无症状和瘘道大小，小型冠状动脉瘘（3mm以下）无需治疗。首选介入治疗，但目前没有明确的年龄要求，从儿童到成人均可以实施手术。

二、目前只能外科手术治疗的先天性心脏病

以下复杂先天性心脏目前不能行介入治疗，只能外科手术治疗，为方便大家了解，一并列出。

1. 房室隔缺损，包括单心房、部分房室隔缺损和完全房室隔缺损三种，其中单心房和部分房室隔缺损手术时机取决于肺动脉高压严重程度，通常1-2周岁手术较好；完全房室隔缺损既往认为应在出生后6个月内手术，目前认为出生后3-4个月即应手术。

2. 法洛四联症 手术时机取决于患者症状，有缺氧发作者（表现为哭闹后口唇青紫，呼吸困难）应立即手术；症状轻，无缺氧发作者既往认为学龄前手术即可，但近年来主张早期手术，甚至认为1周岁内即应手术，以便获得最佳远期疗效。

3. 大动脉转位 包括矫正性大动脉转位和完全性大动脉转位两种，手术时机差别较大，对年龄要求严格。完全性大动脉转位通常应在出生后2周之内手术，伴有大的室间隔缺损可延时至出生后2个月内。对于矫正性大动脉转位，如果没有合并畸形，无需手术，合并室间隔缺损而无肺动脉狭窄应于出生后6月内手术，有肺动脉狭窄于2～3岁手术为宜。如果矫正型大动脉转位，仅合并小型室间隔缺损或肺动脉瓣狭窄，也可考虑介入治疗，介入治疗时机与普通室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄相同。

4. 右心室双出口 取决于有无肺动脉狭窄，如有肺动脉狭窄，于4-5周岁手术为宜，但如果狭窄严重，则需尽早手术缓解症状，无肺动脉狭窄应在1周岁以内手术，以免因肺动脉高压而失去手术机会。此外，有一种右心室双出口叫Taussig-Bing畸形，表现为肺动脉骑跨于室间隔上，要求出生后3-6月行手术治疗。

5. 肺静脉异位连接（也叫肺静脉异位引流） 分部分型和完全型两种，其中部分型与单纯房间隔缺损相似，主要取决于有无肺动脉高压；完全型如存在肺静脉梗阻或心衰应尽早手术，无梗阻和心衰者应在肺动脉高压严重之前手术，通常以1-2周岁为宜。

6. 三尖瓣闭锁 死亡率非常高，手术非常复杂，时机难以把握，大概要领如下：如存在肺动脉闭锁（无肺动脉瓣）或无肺动脉狭窄（表现为肺血显著增多）均应尽早手术，目前认为应在出生后1个月内手术。如果存在肺动脉狭窄，但没有闭锁，时间窗比较大，可于2-15周岁之间手术，以2-6周岁为最佳。

7. 共同动脉干（也叫永存动脉干） 共分四型，其中Ⅰ-Ⅲ型均有肺动脉，Ⅳ型没有真正的肺动脉。前3型既往认为最佳手术年龄为3-4周岁，但最近认为最好在1周岁以内手术，否则可能因肺动脉高压而失去手术机会。对于Ⅳ型共同动脉干，由于没有真正的肺动脉，很难手术，能否手术取决于侧支血管发育程度。

先天性心脏病种类较多，其它均比较少见，手术时机与疾病严重程度有关，在此不多赘述。