儿童颅内蛛网膜囊肿的研究进展

摘自《中华神经外科杂志》2017年第2期

蛛网膜囊肿（arachnoid cyst，AC）是脑脊液在脑池或脑裂的蛛网膜内和蛛网膜下腔聚集而形成。颅内AC于1831年首先由Bright报道，约占颅内占位性病变的1％。儿童约占AC患者的60％～90％［3］，多在脑外伤后行头颅影像学检查时偶然发现。随着影像学技术的发展，AC的诊断率有所提高。目前对于其发病机制、手术适应证等方面仍有争议。本文总结近几年国内外文献，对AC的发病机制、临床特征以及治疗方式进行综述。

发病机制

AC可能与先天性发育缺陷或创伤有关。先天性AC的产生可能与蛛网膜下腔形成早期脑脊液流动的变化有关。某些AC患儿同时伴有脑血管畸形和胼胝体发育不良，间接说明AC与先天性发育缺陷有关［3］。亦有文献报道，早期子宫内蛛网膜的分裂与AC的形成有关（这与目前公认的发育异常理论相符），认为胚胎发育期蛛网膜的分裂与复制异常导致脑脊液样液体的聚集继之形成AC。创伤性AC可见于婴儿时期轻微的闭合性颅内损伤，蛛网膜分裂成不完全的脑池，进而导致脑脊液的异常聚集。AC外侧壁的病理学检查结果往往类似正常的蛛网膜组织，但不同部位的囊肿其AC壁的病理学表现亦有差异。后颅窝AC可显示脉络丛成分，鞍上AC可见与第三脑室底组织相同的神经胶质成分。

​临床特点

1．临床表现： 大多数AC不会引起临床症状。一部分颅内AC患者可出现临床症状，AC的部位不同，其临床表现各异。

（1）外侧裂AC：约占颅内AC的66％～68％。临床表现包括头痛、癫痫、语言功能和神经认知功能受损、发育迟缓以及行为的改变。

（2）颅中窝AC：该疾病有多种临床表现，包括头痛、局灶性神经功能障碍、巨颅、颅内高压以及脑积水。巨颅、颞骨隆起是婴儿最常见的症状，而长期、反复性的头痛在较大儿童中较为常见，其他症状包括偏瘫、癫痫发作或发育迟缓。

（3）鞍上池AC：90％的患儿有相应的临床症状，且需要治疗。常见的症状包括脑积水、视力损害以及内分泌功能障碍。患儿可出现不明原因的不自主点头、神经认知功能和智力受损。

（4）四叠体池AC：约占颅内AC的5％～10％［12］。因脑积水在婴幼儿时期引起巨颅，对较大儿童导致颅高压（如头痛、呕吐、嗜睡以及视盘水肿），从而压迫小脑引起共济失调步态，压迫中脑背侧引起向上的凝视功能损伤和其他眼部疾病（如会聚痉挛、瞳孔异常、上睑回缩）、Parinaud综合征、眼球震颤，有些患儿则表现为发育迟缓［13］。

（5）后颅窝AC：约占颅内AC的10％～27％，主要分布于小脑脑桥角、小脑半球以及中线结构区域［14］。后颅窝AC常压迫第四脑室和中脑导水管而引起梗阻性脑积水。不同部位AC的临床症状并不相同。枕大池AC主要表现为共济失调，小脑脑桥角区AC主要表现为面部感觉、运动异常，口眼歪斜等面瘫症状以及听力下降。小脑AC则表现为眼球震颤。第四脑室AC可引起大小便失禁，生长、运动发育及智力发育的落后。

（6）纵裂AC：较少见，约占颅内AC的5％。颅内AC多好发于左侧，且以男性较为常见；而纵裂池AC好发于右侧，以女性多见，主要表现为偏瘫和步态障碍。

大多数AC的体积可保持相对稳定，甚至可自发缩小或消失。少数病例AC亦可增大。Lee等将5岁以下的AC患儿分为4个年龄组（0～0。5岁，0。5～1岁，1～3岁，3～5岁），其中3～5岁组随访期内囊肿体积未见增大。而17例囊肿体积增大的患儿中，14例为1岁以下。关于AC体积增大的机制尚存在争议，目前提出的理论包括：

（1）囊肿内膜表面的微绒毛细胞具有分泌功能；

（2）囊内液体与脑脊液的渗透压作用；

（3）单向球阀机制作为囊肿与脑脊液之间的单行通道促使脑脊液进入。目前多数学者支持单向阀理论。

发生颅脑外伤时AC可破裂或囊内出血，甚至在无外伤的情况下亦有自行破裂和出血的可能。AC的破裂和囊内出血最常发生于幕上囊肿，其中近一半以上发生于外侧裂AC，其他部位则较少见。

2．AC的分类：

根据CT脑池造影或MRI表现对AC与周围脑池及蛛网膜下腔的沟通情况进行评估，可将AC分为3类，即完全交通性AC、不完全性交通性AC以及非交通性AC。文献报道，术前通过CT脑池造影评估AC与周围脑池及蛛网膜下腔的沟通情况，可将手术成功率由75。0％提高至83。3％。基于囊肿的解剖特点，外侧裂AC根据Galassi分类方法可分为3型：Ⅰ型，囊肿较小，纺锤形，局限于颞前窝；Ⅱ型，囊肿压迫颞叶，但侧裂组织限制其向前延伸；Ⅲ型，囊肿占据整个中颅窝，并有额叶和顶叶的移位。

3．影像学表现：

AC在MRI上显示T1像呈低信号，T2像为高信号，囊内液体与脑脊液密度相同，无明显强化征象。CT扫描显示为无强化的脑脊液样低密度病灶。

治疗方法

1．手术适应证：目前对于AC的手术适应证尚存在争议。症状性非交通性AC为手术的绝对指征已被普遍认可。但是，对于小儿AC的手术适应证应放宽。首先，根据Lee等的报道，3岁以下的患儿（尤其是年龄＜1岁者）囊肿体积增大的概率较高；其次，婴幼儿为脑发育的关键时期，囊肿长期压迫脑组织，不利于其正常发育。因此，对于无症状的婴幼儿亦推荐行预防性手术治疗。对于较大儿童，AC对脑发育的影响小，囊肿体积增大的概率较低，若无症状可保守治疗并随访；若在随访过程中出现相应的临床症状或囊肿体积不断增大，可选择手术治疗。此外，在轻微的头部外伤甚至无外伤史的情况下，侧裂AC可自发破裂或囊内出血形成硬膜下积液或血肿导致颅内压升高而引起症状。因此对于较大体积的侧裂AC，即使无相应的临床症状，也应行手术治疗。因此，通常在以下情况时采取保守治疗：（1）完全交通性AC；（2）对于较大儿童，若囊肿体积较小（直径＜3 cm），无相应临床症状，随访过程中囊肿体积无增大，亦可长期密切随访。AC的手术适应证包括：（1）症状性非交通性AC；（2）婴幼儿即使无相应临床症状也建议早期手术；（3）保守治疗的AC在随访过程中出现颅高压症状或体积不断增大；（4）较大体积的幕上AC，尤其是外侧裂AC。

文献报道，手术前需评估颅内AC患儿的症状与囊肿的关系，与囊肿有关的症状为手术指征，其中生长发育和智能落后并非手术的适应证。

2．手术方法：常用的手术方法包括囊肿的切除、囊肿造瘘术、囊肿－腹腔分流术、立体定向抽吸。神经内镜技术的发展为AC提供了微侵袭手术方式，但对于不同部位的AC，所选择的手术方式也不同。

（1）外侧裂AC：有多种手术方法。Alexiou等］对48例外侧裂AC患者行囊肿－腹腔分流术，结果显示临床症状均缓解，而分流管校正率达39％。Zhang等对46例外侧裂AC患者行分流手术，临床症状均缓解，且影像学上有95％囊肿体积变小，分流管校正率达26％。此外，亦有分流依赖的报道。因此，分流不应作为外侧裂AC的首选手术方式。囊肿造瘘术可采用显微外科或神经内镜下进行。多项研究将2种手术方式进行对比，得出不同的结论。Holst等［31］通过对2种术式进行对比，发现内镜手术的再手术率以及并发症发生率均高于显微镜手术，认为显微手术造瘘为治疗外侧裂AC的首选方式。Turhan等和Shim等［33］的研究得出类似的结果。相反地，Gangemi等结合18例外侧裂AC患者的资料和相关文献综述，主张神经内镜开窗术作为主要治疗手段。

（2）颅中窝AC：手术方式包括开颅囊肿切除、囊肿造瘘术、囊肿－腹腔分流术。既往开颅全部或部分切除囊肿被视为治疗颅中窝AC的首选方法。但是，该方法术后并发症多，甚至有较低的病死率。对于较深位置的囊肿可采用囊肿－腹腔分流术，然而该手术并发症多，如分流依赖、分流堵塞和感染，因此目前已被淘汰。66。6％的学者认为显微镜下开颅囊肿切除为颅中窝AC的首选术式，28。8％的学者认为神经内镜下行造瘘术为首选手术方法。随着神经内镜的发展，内镜造瘘的相关报道明显增多［38］。Gangemi等［34］行神经内镜下造瘘术治疗50例颅中窝AC患者，术后35例（70％）临床症状完全或部分缓解，15例未缓解甚至加重，其中12例（24％）需再次进行分流手术。对于显微外科开窗手术，Gangemi等回顾性分析了160例颅中窝AC患者的临床资料，其中141例（88％）临床症状完全或部分缓解，而其余19例（12％）未缓解甚至恶化，需再次接受分流手术。Okano和Ogiwara报道行显微镜下造瘘术的21例颅中窝AC患儿，19例术前症状完全改善，得出显微外科手术成功率（88％）明显高于内镜开窗（70％）的结论，因此提出颅中窝AC的首选方式为显微手术开窗治疗。

（3）鞍上池AC：目前认为神经内镜造瘘术是治疗鞍上池AC最适合的手术方式，最常用的2种手术方式为神经内镜下脑室囊肿脑池造瘘术（ventriculocystocisternostomy，VCC）以及脑室囊肿造瘘术（ventriculocystostomy ，VC）。研究表明，VCC治疗鞍上池AC的成功率可达85％，高于VC（57％）。其他研究亦显示，VCC治疗鞍上池AC的成功率高于VC。最近有学者指出，神经内镜手术治疗鞍上池AC往往造瘘困难，建议采用双侧颅骨钻孔从而使广泛造瘘更加容易，进而避免造瘘口的关闭，提高手术成功率。

（4）四叠体池AC：对于四叠体池AC，神经内镜造瘘术与微创开窗以及分流手术的成功率几乎相等，但是鉴于前者创伤性小，因此更倾向于采用神经内镜手术。Erahin和Kesik？i报道采用神经内镜造瘘治疗17例四叠体池AC患者，成功率可达58％（10／17）。El－Ghandour［12］采用内镜治疗四叠体池AC患儿，成功率达92。9％，Gui等报道使用内镜手术治疗四叠体池AC的成功率达89。3％。神经内镜治疗四叠体池AC首选的手术方式为VC联合第三脑室底造瘘术（endoscopic third ventriculostomy，ETV）。Cinalli等［46］报道14例四叠体池AC患儿，其中6例行VC和ETV，临床症状完全缓解；8例行VC，仅1例症状缓解，其余7例均需再次手术。因此Cinalli等认为，当四叠体池AC压迫中脑导致导水管堵塞进而引起梗阻性脑积水时，需行VC联合ETV，以提高手术成功率。

（5）后颅窝AC：通过造瘘后颅窝AC可与桥前池、小脑延髓池及四叠体池相通，根据其部位决定具体造瘘术式。虽然其手术成功率与开颅手术、分流手术相近，但是通常采用神经内镜造瘘术。根据囊肿的位置以及囊肿与周围脑池、脑室及神经血管结构的关系，内镜手术的方式和手术切入点不同，一般通过枕下入路手术。Feletti等［14］报道经导水管和经第四脑室正中孔路径，采用ETV联合囊肿开窗可提高手术成功率。

（6）纵裂池AC：纵裂区域开颅手术直接切除囊肿为最合适的方法，因为此处AC常压迫周围蛛网膜下腔，造成蛛网膜下腔狭窄甚至消失，囊肿造瘘较为困难。

此外，一些特殊部位的AC，如第四脑室AC罕见。1979年DiRocco首次报道第四脑室AC，目前文献报道仅13例，通常采用脑室－腹腔分流术以缓解脑积水引起的头痛、痴呆症状以及步态不稳。

3．各类手术的优缺点：

（1）分流手术与囊肿切除术的比较：分流手术操作较简单，手术成功率较高，病死率较低。对于婴幼儿体积较大的AC，行分流手术能够迅速缓解症状，并且95％的患儿其术后囊肿和脑室的体积均可缩小。但是，囊肿－腹腔分流术并发症多，主要是分流依赖的产生以及固有分流系统引起的相关并发症，如感染、堵塞，甚至发生裂隙囊肿综合征；有的患儿可出现假性脑瘤，这些均可引起神经功能障碍的迅速恶化。Shim等的研究显示，囊肿－腹腔分流手术患儿的分流管校正率可达30％。抗虹吸和可调压阀门分流管的应用虽然降低了分流管校正率，但是不能完全消除分流管依赖。囊肿切除术可迅速缓解症状，但手术的风险和病死率相对于其他几种术式较高，且手术切口较大，与造瘘相比更易发生无菌性脑膜炎，甚至术后可出现室管膜粘连。

（2）显微镜与神经内镜的比较：神经内镜手术由于侵袭性小、病死率低、高分辨率成像以及较好的视野，已被广泛用于颅内AC的手术治疗。内镜的视野有限（最大面积为20 mm2），与许多装置系统发送一个二维图像。为了确保合适的方向，尤其是在囊腔内，解剖标志或导航系统是必要的。显微镜在操作时的视野较广（平均600 mm2），其装置允许三维视觉。因此，囊内操作时显微镜更有优势。此外，与内镜相比，显微镜不会产生＂鱼眼＂的扭曲视觉效应。使用神经内镜时，如发生术中出血会迅速减小视野，甚至完全模糊视野，使手术难以进行甚至终止；显微外科手术则是在囊液排空后进行，术中出血不会影响视野。神经内镜的光源效率会随着距离的增加而下降，尤其是在大的囊腔会限制囊壁的可视度，从而使解剖标志导向困难。神经内镜手术的优势在于治疗位于中线且部位较深、直接开颅手术困难的囊肿，如鞍上AC、四叠体池AC、后颅窝AC。神经内镜手术可避免分流系统相关并发症，且大多数为短期并发症。研究报道，内镜手术的并发症发生率为18。8％～20。0％，再手术率为3。7％～12。5％。常见的并发症包括脑脊液漏、脑膜炎、硬膜下积液以及硬膜下血肿。通常情况下，神经内镜手术时通过正常解剖结构可精确控制内窥镜的轨迹，但是在某些病理条件下，解剖标志被破坏或消失。虽然可利用神经导航技术提高手术的安全性和准确性，但神经导航技术设备要求高、费用高，普及较为困难。而且，内镜手术关闭外囊壁困难，不能防止术后硬膜下积液的形成，对于透明度低且较厚的内侧囊肿壁开窗较为困难。显微镜下开颅手术进行颅内囊肿开窗的优点在于，可用于多发性囊肿患者囊肿壁的开窗，将囊肿开窗至邻近的脑池。虽然术后影像学上未能观察到邻近移位组织结构的复位，但能够迅速缓解头痛等症状。然而，5％～25％患儿的临床症状由于囊肿体积再次增大而复发。此外，开颅手术创伤大、风险高，病死率亦较高。

总之，对于颅内AC的治疗方式，需要根据其分类、部位以及其他条件进行全面的综合评估，从而选出最佳的治疗方案，以获得更好的疗效。