儿童排尿异常

一.儿童排尿功能障碍的定义　　
   儿童排尿功能障碍多见，主要类型有神经性、非神经性排尿功能障碍和遗尿。
   临床常表现为尿频、尿急、排尿不全(fractional voiding)、懒惰性膀胱综合征(lazy bladder syndrome), 泌尿系感染和尿失禁等。　
   尿流动力学检查能帮助揭示排尿功能障碍的病理生理变化。
二．正常儿童排尿过程
(一) 排尿控制的发育过程
　　婴儿控制排尿的神经通路尚为完全发育成熟。婴儿的排尿曾被认为是自发性的脊髓反射引起的。随着生长发育排尿控制中枢和周围神经系统逐渐发育成熟。
   第一次有意识的自主排尿通常发生在1至2岁时。
   只有膀胱容量的增加、自主控制尿道外括约肌和凭意志控制的排尿反射建立后才有可能膀胱功能控制。
   排尿控制发育成熟后将具有自主抑制和激发逼尿肌收缩的能力。
   三岁的儿童通常能够控制尿道外括约肌。
   四岁儿童多能象成人一样控制排尿和保持白天和夜间均无尿失禁。
   膀胱控制的发育延迟可引起原发性遗尿、逼尿肌不稳定、功能性排尿异常和尿路感染。　　
(二)排尿方式
   有明显的证据显示出生后的早期已经存在明显的与膀胱控制有关的突触联系和神经通路。
   睡眠新生儿脑电图记录显示膀胱的充盈可引起明显的大脑皮质放电增加。
   这些观察结果向传统认为婴儿靠简单的脊髓反射排空膀胱的概念提出了质疑。　　
(三) 排尿频率  
   妊娠后期胎儿每天排尿约30次。
   出生后一年内排尿次数下降为每天20次或每小时一次，排尿次数变异较大。
   以后两年排尿次数下降为每天11次，但每次平均尿量增加4倍。
   12岁儿童每天排尿4-6次。　
(四)膀胱容量
   膀胱容量随儿童的年龄增加而增加。
   用年龄估算膀胱最大容量的方法很多而且变异较大。
   Dickson 建议计算膀胱容量的公式应为　[25×年龄(岁)] ml。　　
(五)排尿后残余尿
   排尿后残余尿(Post-void residual urine，PVR)反映排尿期膀胱和尿道出口相互作用的结果。
   持续PVR增加一般提示膀胱出口阻力增加或膀胱收缩力减弱或二者同时存在。
   正常婴儿的膀胱几乎可以完全排空。正常儿童PVR 一般小于10 ml, 且与年龄、性别和膀胱容量无关。　　
(六) 排尿期的正常压力
　　儿童排尿的正常压力尚未被定义。 　　
三．儿童排尿功能障碍的分类
   排尿功能障碍包括膀胱储尿或排空障碍或二者均存在。
   储尿障碍可能由膀胱充盈期存在反射亢进或膀胱出口阻力降低引起。
   排空障碍可能因膀胱收缩力降低或出口阻力增加所至，或二者均存在。　
(一)尿流动力学分类
   尿流动力学分类主要依靠膀胱充盈期和排尿期逼尿肌及尿道的功能而定。
   逼尿肌的功能可以是正常、反射亢进、反射低下或无反射。
　　1.膀胱充盈期膀胱功能分类
　　(1)正常逼尿肌功能：指膀胱充盈期随着膀胱的充盈无明显的压力升高，即使在激发的情况下也无非自主性收缩。
　　(2)逼尿肌功能过度活跃：指在膀胱充盈期逼尿肌意外收缩，收缩可能是自动的或者是受刺激引起的，患者不能完全加以抑制。
　　不稳定逼尿肌收缩(detrusor instability, DI)指在膀胱充盈期，逼尿肌出现自动的或者由刺激引发的收缩。
　　逼尿肌反射亢进(Detrusor hyperreflexia)是指由于神经控制机制紊乱造成的逼尿肌过度活跃。只有当有客观证据表明存在相关神经功能紊乱时，才能使用逼尿肌反射亢进。
　　(3)逼尿肌反射低下：指充盈期看不到任何逼尿肌反应和常发生过度充盈膀胱。多发生于梗阻后过度扩张的膀胱.
　 2. 膀胱充盈期尿道功能分类
   在充盈期尿道的功能可表现为正常或闭合不全。
   尿道功能正常：指在充盈期间维持一个正性尿道闭合压，在排尿时，正常的闭合压力下降，使尿液流出。
   尿道闭合机制不全：指在无逼尿肌收缩情况下出现漏尿现象。
   3. 排尿期膀胱功能分类
   排尿过程中，逼尿肌可表现为正常、无反射和反射活动性降低。
　　(1)正常逼尿肌收缩。在没有阻力的情况下，正常的逼尿肌收缩会使膀胱彻底排空。
   4岁以上的小儿可以自主控制逼尿肌的排尿收缩。
　　(2)逼尿肌无反射(detrusor areflexia)：指在尿动力学检查过程中不能观察到逼尿肌的收缩。
　　(3)逼尿肌低活动性：指逼尿肌的收缩强度或者收缩时间不够，而使膀胱不能在正常的时间内排空。
　　4.排尿期尿道功能分类
   排尿过程中的尿道功能可能为正常或梗阻，梗阻由尿道括约肌活动亢进性和机械性梗阻所至。
   逼尿肌与尿道括约肌同步收缩称为逼尿肌/括约肌协同失调(detrusor-sphincter dyssynergia, DSD)。　　
(二)国际尿控协会的分类
国际尿控协会对尿流动力学的分类作了进一步的发展。其分类主要依据以下几个方面。
1. 膀胱充盈期
逼尿肌的活动　
①正常或稳定;
②过度活跃包括不稳定和反射亢进。  
膀胱感觉　
①正常;
②增加或高敏感性；
③降低或低敏感性；
④缺如.  
膀胱容量
①正常;
②增加；
③减少.  
膀胱顺应性
①正常;
②增加；
③降低.  
尿道功能
①正常;
②低下(incompetent)  
2. 膀胱排尿期
逼尿肌的活动
①正常或稳定;
②低活跃；
③无收缩性(acontractile)
尿道功能
①正常;
②梗阻包括功能性(overactive)和机械性(mechanical)
与尿流动力学相似，逼尿肌过度活跃提示存在逼尿肌非自主性收缩，如果神经性病变存在则称其逼尿肌反射亢进，否则称逼尿肌不稳定。　
(三)病因分类
1. 与神经或精神控制相关的排尿功能障碍:
先天性中枢神经系统异常 (developmental disturbance)
有尿急综合征，排尿功能紊乱，智力退化和精神运动发育延迟，类ADD综合征
获得性紊乱  有大脑性痉挛(新生儿窒息)，中枢神经系统的进行性变性疾病伴中枢性痉挛，多发性硬化征，脊神经根炎，横断性脊髓炎，脊髓损伤，脊索感染，脊索肿瘤，脊索血管异常，医源性盆神经丛损伤等
2. 平滑肌和横纹肌功能异常引起的排尿功能障碍
先天性异常包括Duchenne肌肉萎缩、脊柱肌肉萎缩和神经发育不全
获得性异常慢性膀胱扩张，扩张过度损伤，逼尿肌和膀胱壁的纤维化
3. 结构性异常引起的排尿功能障碍
先天性异常膀胱外翻、尿道上裂、尿道下裂、尾部退化(caudal regression sequence)、输尿管囊肿和其他膀胱异常如膀胱三角和膀胱颈、后尿道瓣膜和其他尿道异常、腹肌发育缺陷综合征、外胚层发育异常、胶原异常
获得性异常损伤或医源性损伤
4. 其他异常引起的排尿功能障碍如笑引起的尿失禁(giggle incontinence)；
HINMAN 综合征；OCHOA综合征。　
(四) 遗尿(Nocturnal enuresis，NE)
遗尿是一种特殊类型的尿失禁，被定义为5岁以上儿童正常排尿发生于不合适的或社会不能接受时间和地点。
最常见的类型是单一症状的夜间遗尿(MNE)即除了夜间尿床外白天无排尿异常。
原发性遗尿指患儿从小连续尿床至今，连续无尿床时间未超过6个月。
继发性遗尿指连续无尿床时间曾超过6个月。
遗尿的病因目前仍不完全清楚。
最常用的解释是排尿控制中枢的发育延迟，因为许多遗尿儿童随着年龄增加而痊愈。
最近的研究显示遗尿的发生与多因素有关，这些包括行为、遗传、发育、神经、心理和器质性因素等。　
四．儿童排尿功能障碍的诊断
　　(一) 病史和体检
儿童下尿路功能障碍的诊断应包括详细的病史、排尿次数/尿量表和体检。
对尿失禁和漏尿者应给予客观和定量评估。
在病史中较为重要的是排尿史，包括排尿的方式、膀胱感觉、有无尿失禁等。
采集病史重点询问神经和先天性异常、以前泌尿系感染和相关手术信息。
其他包括肠道功能、月经和性功能。
特殊问题应集中在与尿液储存和排空方面。
药物治疗已知的和可能出现的对下尿路的影响。
记录排尿日记十分重要。
尿失禁要给予定量评估。
体格检查
尿液分析。这些检查常能提示排尿功能障碍的病因和分类。
辅助检查包括影像(B超、X线、CT和MRI等)和尿流动力学检查。
(二)下尿路动力学检查
　　下尿路动力学检查：有膀胱压力容积测定、尿道压力曲线分布测定、尿流率测定和尿道外括约肌肌电图检查，其他检查包括膀胱B超和排尿尿道造影等。
五．儿童排尿功能障碍的治疗
(一)治疗原则
1治疗原发病。
2对症治疗。
3预防上尿路损害和处理尿路并发症
(二)治疗方法
1.排尿训练：包括定时排尿、逐渐延长排尿间隔和盆底肌训练等:如隐匿性神经源性膀胱无上尿路损害者主要靠膀胱再训练恢复膀胱功能。懒惰性膀胱的治疗包括病人教育及增加排尿次数的定期排尿训练。
2.手法(Crede手法等)或腹部用力排尿:如懒惰性膀胱对慢性膀胱扩张逼尿肌失代偿后常靠腹部用力排尿。
3.留置导尿或耻骨上膀胱造漏:此法并发症多不宜长期使用。盆腔手术最多见的并发症是损伤盆神经引起尿潴留，需要留置导尿管治疗。
4.间歇性自身清洁导尿:为有效的尿液引流方法，可长期使用。
5.抗生素的应用:
6.影响膀胱尿道功能的药物治疗:
包括M受体桔抗剂(如普鲁本辛、尿多灵、得妥(detrusitol)等)用于抑制膀胱收缩,改善储尿；
α受体阻滞剂(如酚节明、特拉唑嗪等)用于降低膀胱颈及后尿道阻力促进排空膀胱；
骨骼肌松弛剂如氯苯氨丁胺(beclofen)、安定、肉毒毒素等,用于降低尿道外括约肌张力。
泌尿灵、丙咪嗪和消炎痛等也可用于松弛平滑肌的药物。
7.手术治疗:包括膀脱颈切开、尿道外括约肌切开、阴部神经切断、人工尿道括约肌、尿流改道和膀胱颈重建、悬吊及尿道支架等。如严重的神经性膀胱尿失禁可控性阑尾膀胱造漏等。
8.电刺激治疗:包括逼尿肌电刺激、盆底肌电刺激和骶神经根电刺激等。电刺激疗法儿童应用较少。
(三)遗尿的治疗
1.警铃治疗：有报道应用排尿警铃治疗小儿遗尿成功率为30%～90%不等。膀胱容量大于正常值、尿流率正常和排尿后无残余尿者现治疗效果较好，但是复发率高。
2.膀胱训练：膀胱控制训练包括多引水增加排尿间隔时间目的是为了增加膀胱容量。
3.DDAVP治疗遗尿：精氨酸加压素(desmopressin)主要应用于抗利尿激素缺乏的遗尿患儿。
4.抗胆碱能药物治疗：遗尿患者常有不同程度的逼尿肌不稳定。
5.增加觉醒能力的治疗：丙咪嗪(imipramine)又称氯脂醒可使40%～50% 的遗尿患儿停止尿床。
6.针灸对遗尿也有一定疗效。