小头畸形和狭颅症是一回事吗？

唐都医院小儿神经外科亚专业组成立以来，随着相关活动的开展和宣传，亚专业组逐渐为家长（尤其是小儿神经系统疾病患者家长）所熟知，越来越多的患者开始选择最适合孩子就诊的小儿神经外科前来就诊，幸甚至哉！

小头畸形≠狭颅症

近日，小儿神经外科门诊中，遇到一位“狭颅症”患者，经小儿神经外科亚专业组组长王超博士诊断，患者最终被确诊为小头畸形。

狭颅症和小头畸形不是一回事吗？

“当然不是！”王超博士斩钉截铁的说到“虽然患有两种疾病的孩子都会出现头围的异常，但是，二者在发病原因、机理、治疗、预后等方面存在诸多区别。”

狭颅症也叫做颅缝早闭，是由于基因的、环境的、遗传等因素导致人体某一条或多条骨缝闭合，使得骨缝相邻的两块颅骨不再生长，但其余的颅骨会代偿性扩大，导致头型异常。

小头畸形则可分为真性头小畸形和相对头小畸形。真性小头畸形临床常见的治病因素是染色体畸变或胎儿（特别是妊娠早期胎儿）受放射线照射或宫内感染而引起脑回过小，或无脑回；相对头小畸形也称假性头小畸形，是由于炎症、脑血管损伤而引起的脑损伤和脑萎缩。分真性头小畸形和相对头小畸形患者都会出现头颅偏小，但真性小头畸形头围减少程度更严重。

病理不同

狭颅症主要是由于颅骨畸形导致脑组织受到压迫，脑发育受到难以正常发育，根本原因是颅骨发育的问题。

小头畸形是由于脑组织正常的生长发育停止，导致颅骨失去生长动力，其根本原因是脑发育的问题。

外观不同

狭颅症患者最常见的外观异常是矢状缝早闭导致的舟状头、扁头、斜头及塔形头等等。

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小头畸形患者则表现为头顶部小而尖，扁额，头围比胸转小，最大不超过43厘米，最小可在25厘米以下。

症状不同

狭颅症患者由于颅骨停止正常生长导致其脑组织发育受限，患者表现出的症状可能有颅内压增高（恶心、呕吐等）、眼球突出、智力发育落后。

小头畸形患者脑回过小或无脑回使得大脑的发育迟缓，患者症状依据脑发育不全程度，可表现为体格发育明显异常、智力发育显著迟缓，有的孩子甚至出现抽风、四肢僵硬或手足徐动及瘫痪等。

诊断不同

临床上，狭颅症的诊断主要需借助X线——X线颅骨摄片发现骨缝过早消失，代之以融合处骨密度增加，并有脑回压迹增多、鞍背变薄等颅内压增高征象，一般不难诊断。

小头畸形的诊断多需借助CT、X线及MRI。其中，CT和X线检查能够发现颅缝早闭；CT和MRI可见脑发育受限的表现。

治疗不同

临床上，狭颅症的治疗方式主要为手术治疗。狭颅症的手术治疗提倡越早越好，因为越早手术越能缓解颅内高压、改善脑发育异常；手术太迟，造成的视神经萎缩和智能障碍恢复是较难的。

小头畸形患者的治疗同样以手术治疗为主，手术的主要目的是改善脑发育环境，促进和改善脑组织的发育。

预后不同

狭颅症的手术治疗主要有：一、切除过早闭合的骨缝，再造新的骨缝；二、切除大块骨质以达到减压和有利于脑发育，两种方式。解除畸形颅骨对脑组织的压迫后，患者脑组织能够发育，并改善外观的畸形，其预后较好。

小头畸形手术多数只能改善外观的异常，其治疗根本还是需从促进和改善脑组织的发育着手，预后往往不好。

总结：

狭颅症和小头畸形虽然都会出现头颅外观的异常，但是其病理不同——狭颅症是由于颅骨畸形导致脑发育受到影响，小头畸形则是脑发育异常导致颅骨难以正常发育。狭颅症和小头畸形存在诸多不同，且其预后也不相同。

提醒：

当孩子出现头颅外观异常时，应该充分怀疑狭颅症和小头畸形的可能，并且及时到儿童疾病专科医院或小儿神经外科亚专业组就诊。