什么是大动脉转位

什么是大动脉转位

完全性大动脉转位(transposition of great arteries)是指大动脉起始部发育异常致大动脉与心室错位连接，心脏的其它部位连接是正常的。主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室，血液循环方向变成下面这样（红色箭头表示血液为氧合血，蓝色箭头表示血液为非氧合血）：左心房→左心室→肺动脉（正常宝宝这个位置应该是主动脉）→左心房，同时右心房→右心室→主动脉（正常宝宝这个位置应该是肺动脉）→全身外周血管→右心房。正常宝宝血液循环是一个环路，各个脏器在循环的各个节点发挥作用，通过循环彼此之间可以交换各自的产物。而完全性大动脉转位则不是这样，红色的氧合血和蓝色的不氧合血各自形成一个闭合的环路，彼此之间无法交换，如果彼此之间没有交通，患儿无法存活。患儿大多合并动脉导管未闭、房间隔缺损或室间隔缺损等畸形，通过这些缺损进行氧气和二氧化碳等交换，但交换效率低下，仅能勉强维持生命，出生后即出现明显紫绀。其发病率约占先天性心脏病的5%～10%，占紫绀型中的第二位，生后应该立即去医院，一般建议在生后2周内手术。就诊畸形最常见、效果最好的手术方式是大动脉调转术（Switch手术），是从解剖上完全根治，目前室间隔完整的大动脉转位的手术死亡率已降至3－5%，远期效果良好，所以从某种角度来说大动脉转位的手术效果甚至优于法乐氏四联症。下面简单介绍一下大动脉调转术的具体手术方法。

大动脉调转术（Switch手术）适合应用于完全性大动脉转位而无肺动脉狭窄的病例。一般对室间隔完整型大动脉转位应在出生后2周内手术较合适，当房间隔缺损或动脉导管足够大，左心室压力能维持在体循环压力的2/3以上，仍适应一期大动脉换位术。对完全性大动脉转位伴室间隔缺损，由于早期出现肺动脉高压，应该6个月内手术。

手术方法  大动脉转换术将主动脉和肺动脉切下后位置互换，互换后原来的主动脉就成为新的主肺动脉，原来的主肺动脉就成为新的主动脉。同时将左、右冠状动脉分别从原来的主动脉上取下移植至新的主动脉上，使完全性大动脉错位在解剖上彻底纠治。

下面介绍简单一下手术具体手术方式。①第一步是游离，在体外循环下进行，缝扎切断动脉导管后彻底游离升主动脉、肺动脉干和左右肺动脉，是为了便于主动脉和主肺动脉位置交换。②第二步是修补心内畸形：主动脉根部注入心肌保护液，心跳停止，右心房切口，缝合房间隔缺损或修补室间隔缺损。③第三步是主动脉和主肺动脉位置互换，同时将冠状动脉纽扣样从旧的主动脉上取下并移植到新的主动脉上：升主动脉距瓣上1cm处横断，沿冠状动脉开口1～2mm外缘剪下主动脉壁，游离冠状动脉根部2－4毫米，肺动脉干位于左右肺动脉分叉处横断，将左右冠状动脉向后移植至原来的肺动脉根部，在相应位置剪去小片肺动脉壁，然后采用Prolene线（一种特殊的线：针的大小和线的粗细一样，可以保证针眼不出血）连续缝合，缝线每端打结固定。仔细检查缝线处，任何可疑出血区域都要间断缝合加固，缝合后仔细检查冠状动脉有否扭曲、牵拉，保证血液能通畅流动，此时远端主动脉与肺动脉换位，将左、右肺动脉提起，主动脉从肺动脉下穿出，用镊子钳住主动脉开口后，将主动脉阻断钳换至肺动脉前方再阻断，升主动脉与肺动脉根部连续缝合，形成新的主动脉。采用自体心包片修补原主动脉根部取冠状动脉后的缺损，最后与肺动脉干吻合形成新的肺动脉干。

如果手术前大动脉转位合并肺动脉狭窄，那么宝宝则不适合做大动脉调转术，只能采取其它手术方式，远期效果将明显变差，这需要家属慎重考虑。

病例 党宝宝，15天，完全性大动脉转位合并动脉导管未闭、房间隔缺损

2014年9月，一个来自于宁夏银川的新生儿宝宝急诊收入院，体重3千克，口周明显紫绀，呼吸快，50多次/分，心率130次/分，听不到明显杂音。四肢末梢紫绀明显。经皮肤血氧饱和度72%。产前超声提示为：完全性大动脉转位。入院后再次超声检查确诊为：大动脉转位 动脉导管未闭（2.5毫米） 房间隔缺损（5mm）。完善检查后第二天急诊手术，行大动脉转位矫治、房间隔缺损直接缝合和动脉导管结扎术，延长关胸，三天后再次手术关胸，术后恢复良好，花费大约7万。2018年5月宝宝再次来我院复查，心脏超声显示：肺动脉瓣压差约19mmHg，轻度返流，心脏其余结果未见异常，心功能良好。宝宝已经上幼儿园，聪明伶俐，活泼可爱。一家人脸上洋溢着幸福的笑容。