Castleman病

创建人： 曾海 主任医师 重症医学科 重庆市北碚区中医院 审核人 专家委员会 提交时间 2018-01-31 17:39:00

 

疾病基本属性

对应ICD-10疾病：淋巴结病淋巴结增生

别名：暂无

英文名：暂无

发病部位：淋巴结

症状：淋巴结肿大

就诊科室：血液科

多发人群：青年人

并发疾病：暂无

治疗手段：综合治疗

是否遗传：不确定

是否传染：否

 

疾病介绍

Castleman病又称为巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症，是一种较为少见的炎症性淋巴结增生性疾病，病因及发病率仍不明确。

 

疾病知识

 

症状

1. 病变可发生于淋巴结存在的任何部位。约60%-70%发生于胸部纵隔，10%-14%发生于颈部。5%-10%发生于腹部。2%-4%发生于腋部，在纵隔内，多以单个结节肿块为主。

2. 高发年龄为30岁至40岁。

3. 多数患者无全身症状，多因无痛性淋巴结肿大就诊，偶有胸痛、咳嗽、背部疼痛和呼吸困难等非特异性症状。

4. 实验室检查亦多无明显异常，偶尔可见红细胞沉降率加快，贫血、肝肾功能异常的。

 

病因

病因和发病机制尚不明确，可能与病毒感染、血管增生和细胞因子调节异常等相关。

 

检查

1、询问病史、体格检查；

2、血常规检查；

3、全面代谢功能方面的检查；

4、影像学检查；

5、骨髓穿刺或活组织检查；

 

诊断

该病的诊断主要依靠活检组织的病理组织学和排外恶性肿瘤、风湿免疫系统疾病及感染性疾病而作出判断。

 

治疗

1. 外科手术对于局灶性患者，不论是透明血管型型还是浆细胞型型，其治愈率几乎是100%。虽然局灶性患者手术切除病灶治愈率高，但对于一些病灶不能完全切除或身体状况不宜手术的患者，可单纯放疗或联合放疗。多中心型患者手术治疗效果差，需药物治疗，但有时手术可缓解多中心患者的临床症状。

2. 化疗或自体干细胞移植：对于大多数有症状的多中心型患者，首选治疗是化疗，但无标准化疗方案，多基于非霍奇金淋巴瘤的治疗经验，疗效不甚满意。

3. 免疫调节剂治疗：糖皮质激素糖皮质激素、干扰素-α、全反式维甲酸、沙利度胺。

4. 靶向治疗：利妥昔单抗。

 

预后

局灶型预后呈良性过程。多中心型常表现为多脏器受损，预后差，少数患者在患病数年后可转变为淋巴瘤。

 

预防

• 本病病因尚不明确，目前没有好的预防方法。

• 积极锻炼身体提高机体免疫力，积极治疗各种病毒感染、血管增生和细胞因子调节异常等相关疾病；

• 出现无痛性淋巴结肿大应及时去医院检查、早发现、早诊断、早治疗。