成人斯蒂尔病诊治指南（2）转自中华风湿病杂志

3、放射学表现

   在关节炎者可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情发展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，此在腕关节最易见到这种改变。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。中国中医科学院望京医院风湿免疫科唐先平

二、诊断及鉴别诊断

1、诊断要点

     对出现下列临床表现及相关的检查，应疑及本病。

（1）发热是本病最突出的症状，出现也最早，典型的热型呈峰热。一般每日1次。

（2）皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性。

（3）通常有关节痛和（或）关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。

（4）外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。

（5）血清学检查，多数患者类风湿因子和抗核体均阴性。

（6）多种抗菌素治疗无效，而糖皮质激素有效。

2、诊断标准

    本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的美国Cush标准和日本标准。

（1）Cush标准

必备条件

发热≥39℃

关节痛或关节炎

类风湿因子<1：80

抗核抗体<1：100

另需具备下列任何两项

血白细胞≥15×109/L

皮疹

胸膜炎或心包炎

肝大或脾大或淋巴结肿大

（2）日本初步诊断标准

主要条件

发热≥39℃并持续1周以上

关节痛持续2周以上

典型皮疹 

白血细胞≥15×109/L

次要条件

咽痛

淋巴结和（或）脾肿大

肝功能异常

类风湿因子和抗核抗体阴性

此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件（至少含两项主要条件），可做出诊断。

3、鉴别诊断

     在诊断成人斯蒂尔病之前应与下列疾病相鉴别：

（1）感染性疾病：病毒感染（乙肝病毒、风疹、微小病毒、可萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等），亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎球菌菌血症，淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病（Lyme病），梅毒和风湿热等。

（2）恶性肿瘤：白血病，淋巴瘤，免疫母细胞淋巴结病。

（3）结缔组织病：系统性红斑狼疮，原发干燥综合征，混合性结缔组织病等。

（4）血管炎：结节性多动脉炎，韦格纳肉芽肿，血栓性血小板减少性紫癜，大动脉炎等。

（5）其他疾病：血清病，结节病，原发性肉芽肿性肝炎，克罗恩（Crohn病）等。

三、治疗原则及方案

      本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发，用药方法同类风湿关节炎。

1、药物治疗

常用的药物有非甾类抗炎药（NSAIDS）、糖皮质激素、改善病情抗风湿药（DMARDS）等。

（1）非甾类抗炎药（NSAIDs）：急性发热炎症期可首先使用NSAIDs。

近年，根据环氧化酶同功异构体理论，又将NSAIDs区分为选择性COX-2抑制剂（如昔布类等）与非选择性NSAIDs。前者能明显减少严重胃肠道等不良反应。

在选择使用NSAIDs时，有胃肠、肝、肾及其他器官疾病的病人应优先选用选择性COX-2抑制剂。无论使用哪一种NSAIDs都应遵循个体化和足量原则；不宜二种NSAIDs联合使用；一种NSAIDs足量使用1~2周无效可更换另一种。

成人斯蒂尔病患者约有1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这类病人预后良好。

（2）糖皮质激素：对单用NSAIDs不起效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。常用强的松1~2mg/（kg.d）。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量。然后以最小有效量维持。病情严重者可用甲基强的松龙冲击治疗。通常剂量500~1000mg/次，缓慢静滴，可连用3d。必要时1~3周后可重复，间隔期和冲击后继续口服强的松。长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。及时补充抗骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的二膦酸盐、调整钙、磷代谢制剂及钙剂。

（3）改善病情抗风湿药物（DMARDs）：用激素后仍不能控制发热或激素减量即复发者；或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs。

使用DMARDs时，首选甲氨蝶呤（MTX），剂量7.5~15mg/周。病情较轻者也可用羟基氯喹。对较顽固病例可考虑使用硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢素A。使用环磷酰胺时，有冲击疗法及小剂量用法，两者相比较，冲击疗法副作用小。临床上还可根据病情在使用MTX时基础上联合使用其他DMARDs。当转入慢性期以关节炎为主要表现时，可参照类风湿关节炎DMARDs联合用药，如MTX+SASP；MTX+HCQ；MTX+青霉胺；MTX+金制剂。在多种药物治疗难以缓解时也可MTX+CTX。如病人对MTX不能耐受可换用来氟米特（LEF），在使用LEF基础上可与其他DMARDs联合。

用药过程中，应密切观察所用药物的不良反应，如定期观察血象、血沉、肝肾功能。还可定期观察铁蛋白（SF），如临床症状和体征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，则提示病情缓解。病情缓解后首先要减停激素，但为继续控制病情防止复发，DMARDs应继续应用较长时间，但剂量可酌减。

（4）植物制剂：部分中草药制剂，已在多种风湿性疾病治疗中应用。本病慢性期，以关节炎为主要表现时亦可观察使用。

（5）其他药物：抗肿瘤坏死因子-α国外已有应用。静脉内注射丙种球蛋白尚有争议。

2、手术治疗

    进入以关节炎为主要表现的成人斯蒂尔病患者应定期对受累关节拍摄X照片，如有关节侵蚀破坏或畸形者，应参照类风湿关节炎的手术治疗，行关节成形术、软组织分解或修复术及关节融合术，但术后仍需药物治疗。

四、预后

     不同患者病情、病程呈多样性，反应本病的异质性。少部分患者一次发作缓解后不再发作，有自限倾向。多数患者缓解后易反复发作。还有慢性持续活动的类型，最终出现慢性关节炎，有软骨和骨质破坏，酷似类风湿关节炎。

须强调指出的是成人斯蒂尔病是一种排除性疾病，至今仍无特定的统一诊断标准，即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后并经常注意排除感染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断改变治疗方案。