好端端的主动脉怎么就变成主动脉瘤或主动脉夹层的？

好端端的主动脉怎么就变成主动脉瘤或主动脉夹层的？

主动脉从Valsalva/主动脉窦(包括主动脉瓣)开始，继续延伸至升主动脉、弓部、胸降主动脉和腹主动脉。

正常主动脉由三层组成：内膜、中膜和外膜。内膜由单层内皮细胞和内皮下疏松纤维结缔组织组成，而中膜由平行排列的弹性纤维构成的弹性层、胶原纤维和蛋白聚糖，以及产生它们的平滑肌细胞组成。

升主动脉中层弹性板层数最多，为50 ~ 60层，降主动脉中层弹性板层数≤30层。

动脉粥样硬化、中膜变性或衰老导致以下三种改变过度时，动脉瘤就会发生：(1)中膜平滑肌细胞减少，(2)弹性纤维断裂，(3)细胞外基质增加，每一种改变都会导致血管的扩张、延长和弯曲。

外膜由稀疏的结缔组织组成，其中弥漫性存在血管滋养层、周围神经和淋巴结。外膜的血管滋养层为三分之一的中膜外层提供氧气，正常情况下，血管不会再向内侧分布。然而，炎症或变性导致的中膜破坏导致中膜血管生成。

主动脉疾病大致分为动脉粥样硬化、因中膜退行性疾病导致的中膜退行性变和炎症性疾病，其中许多导致主动脉瘤，而中膜弹性板的破坏和血流动力学效应导致主动脉瘤形成。

主动脉瓣病变

主动脉内膜的组织病理学改变主要是纤维细胞性内膜增厚和动脉粥样硬化，主要影响中膜的疾病包括结缔组织疾病和炎症性疾病。

主动脉瘤

主动脉瘤是指主动脉壁局限性或弥漫性扩张并向外膜突出的情况。然而，真性动脉瘤包含由内膜、中膜和外膜组成的主动脉瘤壁，而假性动脉瘤包含缺乏中膜成分的动脉瘤壁，由外膜或周围纤维组织组成。

在夹层动脉瘤中，血液通过称为入口的内膜裂口流入中膜肌层，形成假腔，假腔的扩张增加了血管直径。

动脉粥样硬化

动脉粥样硬化是由于炎症、纤维化或钙化导致动脉壁弹性下降而损害血管功能的变化。

它是由慢性压力超负荷引起的，如年龄相关的变化和高血压。主动脉出现扩张和狭窄病变，主要是由于晚期动脉粥样硬化伴钙化。

米国心脏学会(American Heart Association, AHA)将动脉粥样硬化病变分为早期病变(I、II级)、中度病变(III级)和晚期/复杂病变(IV、V、VI级)。

晚期/复杂病变形成动脉粥样硬化，由纤维增厚内膜下的胶原纤维增殖和过度脂质沉积(胆固醇沉积)，以及T淋巴细胞和巨噬细胞的炎症组成。

此外，钙化出现在内膜增厚的区域。肾动脉下方的腹主动脉粥样硬化形成最为明显。髂动脉常表现为严重的动脉粥样硬化性狭窄。

在胸主动脉及其分支中，主动脉弓分叉处至颈动脉和锁骨下动脉起始处的动脉粥样化(粥瘤)常先于动脉粥样硬化形成。

动脉粥样硬化表面表现为内皮细胞损伤导致的溃疡形成，如果该部位形成血栓，则称为复杂病变，对应于AHA分级的IV ~ VI级。在这个阶段，大量的粥样斑块向中膜扩散，导致中膜变薄。因此，容易发生动脉瘤形成和主动脉夹层。

动脉粥样硬化引起的主动脉夹层

动脉粥样硬化相关性主动脉夹层发生在穿透性动脉粥样硬化性溃疡(PAU)的基础上，PAU的溃疡基底破裂，进展为夹层。

遗传性结缔组织疾病引起的主动脉夹层

细胞外基质是主动脉中膜的重要组成部分，其形成异常会因遗传背景引起中膜异常，导致扩张和夹层。

在马凡综合征中，原纤维蛋白-1基因(FBN1)突变使中膜中的微原纤维不稳定，导致脆弱的结缔组织。

虽然不同部位的组织学存在差异，但弹性纤维的破坏和断裂明显，并在断裂的弹性纤维层之间聚集细胞外基质(主要是蛋白聚糖)，表现为所谓的囊性中膜坏死(CMN)。

除了由TGF-β受体突变引起的Loeys-Dietz综合征外，近年来在其他家族性胸主动脉瘤和夹层中也发现了TGF-β信号通路的遗传异常。

此外，原纤维蛋白-1是马凡综合征的致病蛋白，也被证明是TGF-β的信号调节因子。

附：

主动脉瘤：

主动脉瘤被定义为“整个主动脉壁周径的圆周或局部增大(直径)或部分增厚”。主动脉整体扩张称为“主动脉扩张症”。

另一方面，主动脉根部的扩张也被称为“主动脉瓣环扩张”。一般来说，成人主动脉的正常直径在胸段为30mm，在腹段为20mm。

部分管壁局部扩张(动脉瘤样膨出、囊状扩张)，或主动脉扩张(形成梭形动脉瘤)，且主动脉直径超过正常直径的1.5倍(胸段45mm，腹段30mm)称为“动脉瘤”，而主动脉扩张程度较轻的称为“动脉瘤样扩张”。

主动脉夹层：

主动脉夹层是一种动态的病理，其中主动脉壁在中膜水平被剥离成两层。

它有沿主动脉有一定长度的双通道主动脉腔，并有血流或血肿。假腔多有血流，但也有部分有血栓无血流。

虽然一些研究将夹层长度设定为≥1cm，但尚无明确的定义。临床上，明确的诊断影像学要求夹层至少1 ~ 2cm才能诊断主动脉夹层。