定义：此种畸形最常见的是永存左上腔静脉，根据引流途径、引流终点不同，分类较多其中最常见的是永存左上腔静脉连接到冠状静脉窦（终点可为右房、左房、肺静脉等），症状：症状变异较大，从无症状、心律失常到发绀不一而同检查：主要是心脏超声治疗：若回流终点非右房，均需手术预后：预后较好，需定期复查

定义：部分型肺静脉异位引流（partial anomalous pulmonary connection，PAPVC )是指四支肺静脉中1-3支肺静脉未能与左房连接者，直接或者间接与右房连接，称为部分型肺静脉异位引流发病率基本同完全性肺静脉异位引流，分型相同症状：参考房间隔缺损、完全型肺静脉异位引流检查：心脏超声治疗：依肺静脉异位引流的支数、房水平是否梗阻不...

第二十六篇：三房心定义：左或右心房被异常的肌肉纤维隔膜分隔成副房和真房者称为三房心，病变发生于左心房者称为左位三房心，发生于右心房称为右位三房心罕见病，约占先心病的01-04%此文仅说左位三房心依据副房与肺静脉连接的程度（全部或部分）及副、真房是否交通，分为部分型三房心（图1）、完全型三房心（图2）症状：症状与肺静脉异位引流、房间隔缺损类似（参考已发布的文章...

定义：完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是指左、右肺静脉直接或间接与右心房相连接，使肺静脉血回流至右心房，和上下腔静脉血在右心房内混合后通过房间隔缺损进入左心房占先心病的1-5%，若不及时治疗，50%患儿在生后3个月内死亡按解剖分为四类，心上型、心内型、心下型、混合型（图...

定义：左冠状动脉起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery, ALCAPA）是指冠脉在发育过程中，左冠状动脉芽与主动脉的正常连接失败，会导致其与肺动脉异常连接，异常起源可位于肺动脉主干或其分支（图1冠脉正常、图2）1933年Bland，White和...

定义：先天性冠状动脉瘘（congenital coronary artery fistula，CCAF）是指冠状动脉与心脏的任何一个心腔相通，也可以与上腔静脉、冠状静脉窦、肺动脉或肺静脉相通约占先心病的03%症状：依瘘口的大小、是否存在左向右分流症状不同可有胸痛、气短、心慌及心衰表现等检查：心脏超声及选择性冠脉造影治疗：手术治疗（方式有结扎法、切断法、冠状动...

定义：矫正型大动脉转位（corrected transposition of the great arteries，CTGA）是指解剖学心房与心室连接不一致，即右心房通过二尖瓣与解剖左心室相连，并连接到肺动脉；而左心房通过三尖瓣与解剖右心室相连，连接到主动脉，为一种较少见的先天性心脏病常合并室间隔缺损，肺动脉狭窄及传导系统异常等其他心内畸形发病率约02-03...

定义：指动脉窦因发育缺陷，窦壁较薄，在主动脉压力作用下，窦部向外呈瘤样扩张突出所致的病变主动脉窦瘤通常逐渐扩大，若出现破裂，称为主动脉窦瘤破裂,又称Valsalve窦瘤破裂,发病率约占先天性心脏病的03%左右症状：主动脉窦瘤未破裂时多无明显症状一旦破裂常有胸痛、气急，导致心衰死亡检查：心脏超声，心血管造影治疗：一经确诊，应尽早手术治疗预后：自然预后不良术后预...

定义：一侧肺动脉起源于升主动脉（Anomalous Origin of Pulmonary Artery from the Ascending Aort，AOPA）是指右或左肺动脉起源于升主动脉，主动脉或肺动脉各有瓣膜存在（图1）未经手术治疗的婴儿，70%在生后6个月内死亡，80%在1岁内死亡难治性心衰是常见死亡原因，生后几个月内出现两侧肺动脉高压分为近端型...

第十九篇：无顶冠状静脉窦综合征（UCSS）定义：无顶冠状静脉窦综合征（unroofed coronary sinus syndrome,UCSS）是以冠状静脉窦和左房之间分隔的部分性或完全性缺如为特征的一类少见的先天性心脏畸形（图1）仅占先天性心脏病的01%80-90%患儿伴永存左上腔静脉根据Kirklin和Barratt-Boyes的分型，分为四型（图3、...