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出现神经系统体征前就应进行系统治疗,有效防止病情发展,治疗愈早愈好。 问肝豆状核变性能治好么现在属于晚期 答 问题分析：肝豆状核变性是肝脏代谢异常性疾病，具有遗传性，晚期治疗效果较差 意见建议：这个病不可能除根，和遗传有关，晚期会导致肝硬化，而且不可逆。 肝豆状核变性能治好吗 答 病情分析： 豆状核变性，又称Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病 意见建议：本病除少数患儿出现酷似暴发性肝的临床表现，于短期内死亡外，其自然病程大多呈缓慢进行性经过，约于起病后4~5年死于肝功能衰竭，或陷入植物人状态，死于肺炎等并发症。能生存10年以上者，极少见，故预后不良。但在驱铜疗法进步的今天李昌平 主任医师 2018-07-26 16:44:21
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未成年人肝移植手术，效果很好，肝豆状核变性作为一种良性肝病行肝脏移植手术效果也非常肯定。找了一些相关资料可以使我们更多地了解肝豆状核变性。首都医科大学附属北京世纪坛医院普外一区（胃肠肝胆肿瘤外科）闫巍 肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）又称威尔逊氏病，是一种由于铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性的常染色体隐性遗传性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、精神症状、肝硬化、角膜色素环（K-F环）、肾功能损害。本病已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍，造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏、角膜大量沉着，而由于铜离子在各脏器沉积的闫巍 主任医师 2018-11-27 17:38:29
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肝豆状核变性患者到底能不能打新冠疫苗？长叶兰 2021-04-12 18:29:07
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肝豆状核变性又叫威尔森病，它是一种常染色体隐性遗传病，该病在全世界范围内都有流行，平均每30000新生儿中就有一例肝豆状核变性患者。得了这种病的人身体里铜的转运功能存在着缺陷，导致肝脏对铜分泌障碍，排不出去，进一步会导致铜在一些重要器官里堆积，尤其是在肝、脑和角膜等脏器。随着时间的推移，肝脏持续损害并最终演变为严重的肝硬化，有的患者还会出现严重的神经系统损害。 由于早期诊断并及时治疗能阻止疾病进展甚至可逆转脏器损害，因此本病的早期诊断非常重要。那么临床上医生怎么诊断肝豆状核变性呢？ 当患者出现无法解释的肝脏损害、神经系统症状和心理异常时，就需要考虑到这个疾病，而且，患者的一级亲属王俊学 主任医师 2018-06-23 09:15:17
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),即可诊断Wilson病。这一试验在成人中的评价效果并未得到证实(Ⅰ类,B级)。 肝组织铜含量(简称:肝铜)超过250 μg /g干重可作为诊断Wilson病的一个重要依据。对于诊断不明确的患者及年轻患者,可建议其接受肝铜测定。对于未接受治疗的患者,如果肝铜含量正常(40~50 μg/g干重),可排除Wilson病的可能。如果Wilson病患者伴有活动性肝病或其他症状,肝铜含量为40~50 μg /g干重,需要进一步检查(Ⅰ类,B级)。 神经系统的评估和头颅影像学检查最好选用磁共振成像(MRI),应在Wilson病患者接受治疗前进行。这项检查结果可作为有神经系统异常表现的王共强 主任医师 2014-12-29 21:33:25
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我院神经内科王晓平主任医师应《世界临床药物》杂志之约，客串主持一期肝豆状核变性特刊。本期为第五期，专门邀请安徽杨任民教授担纲首篇：肝豆状核变性驱铜治疗的再认识，主要反映作者结合自己多年丰富的临床经验提出，青霉胺与曲恩汀并不适用神经型WD 患者的初始治疗，而锌制剂可用于 WD 患者的初始以及终身维持治疗。杨教授从事神经内科临床、科研及教学工作近 60 年，第一届中华医学会神经科分会委员，目前兼任华东地区六省一市神经病学协作委员会副主委和秘书长。我们还邀请国内该领域影响很好的广州中山医科大学一附院神经科，报道一组临床肝豆状核变性患者诊治分析。另外专门请我院肝移植科团队专篇讨论肝豆状核变性与肝移植王晓平 主任医师 2018-07-13 01:31:35
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临床分型： 不同临床类型的肝豆状核变性患者，虽然都进行了正规、系统的驱铜治疗，其预后也可能不同。如腹型肝豆状核变性，其死亡率极高，为九死一生。而肝硬化处于代偿期的肝型肝豆状核变性患者，其中枢神经系统未见明显器质性损害，无锥体外系症状，经过系统的驱铜、保肝、抗肝纤维化治疗后，多数预后较好。对于精神障碍型的患者，由于其脑部受损和精神症状，在采用抗精神药先控制其精神症状的同时，必须强力疗程要长的驱铜治疗，才能获得恢复正常健康人的生活质量。而脑-内脏型患者，特别是肝硬化失代偿者，因有大量胸腹水；或/及脾功能亢进，白细胞、血小板等白细胞很低，病期凶险、严重，驱铜疗法受到限制，预后较差，是王共强 主任医师 2014-12-29 21:26:47
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肝豆状核变性筛查。(3)对有非酒精性脂肪肝表现或肝脏病理检查发现有非酒精性脂肪肝改变的患者均应考虑肝豆状核变性可能。(4)对任何伴有Coombs阴性的血管内溶血、血清转氨酶轻至中度升高或血清AKP(IU／L)／血清总胆红素(ms／dL)比值2的急性肝功能衰竭患者均应高度怀疑肝豆状核变性。肝豆状核变性是少数发病率较高，而又可有效治疗的疾病之一，由于临床表现复杂，差异较大，误诊相当普遍。因此临床上出现不明原因的肝硬化、肝脾肿大、一过性黄疸；持续性ALT升高而无肝炎症状；不明原因长时间肢体震颤；讲话含糊不清、呛咳、吞咽困难而无明显颅神经损害；不明原因反复持续血尿、浮肿，应警惕肝豆状核变性，应进一步检查角膜王共强 主任医师 2014-12-29 21:20:44
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肝豆状核变性这个疾病本身说起。肝豆状核变性是一种少见的遗传性肝病，是肝细胞上负责转运铜离子的蛋白基因缺陷造成的。由于铜不能及时的排泄，大量的铜离子堆积在肝细胞内，造成肝细胞变性坏死、进一步引起肝纤维化，最终导致肝硬化、肝衰竭。铜离子除了在肝脏沉积，还可以在脑组织、肾脏、骨骼、心脏沉积，短时间内铜离子大量释放，还可以造成红细胞破坏，即溶血。当大量摄入含铜食物时，可诱发肝衰竭的发生。所以对于肝豆状核变性的患者，必须限制食物中铜的摄入，增加铜的排泄，才可能控制病情的发展。那对于肝豆状核变性的患者，有哪些食物是不能吃的呢？1.坚果类：包括花生、核桃、碧根果、开心果、瓜子等等2.贝壳海鲜类：包括虾、螃蟹、花蛤、海陈立 主任医师 2022-11-01 22:26:34
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肝豆状核变性（Hepatolenticulardegeneration，HLD），又名Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，致病基因为ATP7B，编码一种铜转运P型ATP酶。该酶功能减弱或丧失导致血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍，蓄积于体内的铜离子在肝、脑等处沉积，引起进行性加重的肝脏症状和脑部症状。肝豆状核变性可分为以下几个类型：➤肝型①持续性血清转氨酶增高；②急性或慢性肝炎；③肝硬化(代偿或失代偿)；④暴发性肝功能衰竭(伴或不伴溶血性贫血)。➤脑型①帕金森综合征；②运动障碍：扭转痉挛、手足徐动、舞蹈症状、步态异常、共济失调等；③口-下颌肌张力障碍：流涎、讲话困难杨玲 主任医师 2018-01-28 07:07:14
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